多发性肌炎是一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病,病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤,约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。
因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。
临床表现
发病年龄多在30~60岁之间,病前多有感染或低热,主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力,在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力,表现为蹲位站立和双臂上举困难,常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛,症状可对称或不对称;颈肌无力者表现抬头困难;部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍:如呼吸肌受累,可有胸闷及呼吸困难;少数患者可出现心肌受累;本病感觉障碍不明显,腱反射通常不减低,病后数周至数月可出现肌萎缩。
约有20%的PM、DM患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等,约1/4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。4O岁以上发生肌炎,尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性,应积极寻找原发病灶,一时不能发现病灶者应定期随访,有时需数月至数年才可能被发现。
检查
急性期外周血白细胞计数增高,稳定期则正常。血沉可增快。血清肌酸激酶与乳酸脱氢酶在病情活动时明显增高。肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在,可见自发纤颤电位和正相尖波增多。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生,肌纤维间质炎性细胞浸润,小血管阻塞,毛细血管内皮增生等病理改变。
治疗
1.一般治疗
注意休息和适当进行体疗。
2.药物治疗
糖皮质激素治疗,可抑制炎症反应,改善症状。当体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时改为隔日顿服,逐渐减量。激素治疗无效者可给予免疫抑制剂,病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。合并恶性肿瘤患者的治疗:在切除肿瘤后,肌炎症状可自然缓解。